摘要　目的:总结皮肌炎(DM)合并纵隔、皮下气肿的临床相关因素，提高对该并发症的认识。方法:回顾性分析7例皮肌炎患者并发纵隔、皮下气肿的临床特征、治疗及转归。结果:7例患者均存在不同程度的肺间质病变，较明显的皮肤血管炎表现，均合并感染;血肌酸激酶(CK)平均(88±30)U/L，而乳酸脱氢酶(LDH)平均(482±128)U/L、羟丁酸脱氢酶(HBDH)平均(417±164)U/L;2例男性、1例女性死亡，4例存活;均未行大剂量激素冲击治疗，均联合环孢素A或他克莫司等免疫抑制剂治疗。结论:DM患者中肺间质病变和皮肤血管炎可能是并发纵膈、皮下气肿的高危因素，感染亦是引发因素;男性患者较多，Gottron疹、甲周红斑、指端溃疡较突出，肌炎较轻，而LDH、HBDH升高;不推荐大剂量激素冲击治疗，联合钙调磷酸酶抑制剂(CNIs)，预后较好。

　　关键词　皮肌炎　肺间质病变　纵隔　皮下气肿

　　皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一种以侵犯骨骼肌为主的自身免疫性疾病，可累及全身多个脏器，其中呼吸系统最常受累，主要表现为肺间质病变，发生率为23.1%～65.0%[1]，偶可引起纵膈及皮下气肿，该并发症病情凶险，病死率高，现对石家庄平安医院2008年4月～2014年3月间收治的7例皮肌炎合并纵膈、皮下气肿患者的临床资料进行回顾性分析，报道如下。

　　资料与方法

　　一般资料　DM合并纵隔皮下气肿患者7例(男5，女2);年龄5～47岁，平均32.7岁。所有患者均符合1982年Maddin提出的多发性肌炎/皮肌炎的诊断标准。

　　方法　回顾性分析DM患者合并纵隔、皮下气肿的一般资料、临床表现、辅助检查、治疗及转归。

　　统计学处理　采用SPSS17.0统计软件，计量资料以(x-±s)表示，采用t检验;计数资料用百分数表示，采用χ2检验，以P<0.05为差异有统计学意义。

　　结果

　　一般资料　7例患者经高分辨CT证实均存在不同程度的肺间质病变，且合并纵膈、皮下气肿，均合并肺部感染;所有患者纵膈、皮下气肿均发生于使用糖皮质激素的过程中。DM首发症状到发生纵隔、皮下气肿病程平均为(11.3±3.3)个月。

　　临床表现　发热4例(57.1%)，关节痛3例(42.9%)，喘憋6例(85.7%)，肌无力5例(71.4%)，胸痛2例(28.6%)，吞咽困难、咽喉分泌涎沫2例(28.6%)，7例患者中眼睑紫红斑4例(57.1%)，均有Gottron疹，反向Gottron疹2例(28.6%)，颈部V形区疹4例(57.1%)，披肩疹4例(57.1%)，枪套征2例(28.6%)，指端血管炎5例(71.4%)，技工手1例(14.3%)，均可在颈部、前上胸部触及握雪感。

　　辅助检查　血清肌酸激酶(CK)轻度升高1例(14.3%)，平均(88±30)U/L，乳酸脱氢酶(LDH)升高7例，平均(482±128)U/L，羟丁酸脱氢酶(HBDH)升高6例(85.7%)，平均(417±164)U/L;血沉(ESR)升高3例(42.9%)，平均(24±18)mm/h;C反应蛋白(CRP)升高3例(42.9%)，平均(17.94±15.70)mg/L;3例行肺功能测定示限制性通气功能障碍，伴弥散功能减低;所有患者肺部均合并细菌感染，其中2例同时合并病毒感染，3例合并真菌感染;4例院前肌肉活检示炎性反应，7例肌电图检查示肌源性损害。

　　治疗及转归　所有患者均给予甲泼尼龙(MP)40～80mg/d，7～14d，联合环孢素A(CsA)2例，他克莫司(FK506)2例，吗替麦考酚酯(MMF)2例，环磷酰胺(CTX)1例;4例加用免疫球蛋白(IVIG)治疗，伴肺部感染者加用相关药物治疗。出现呼吸衰竭5例(71.4%)，死亡3例(42.9%)。此3例从发现纵膈、皮下气肿到死亡的时间分别为7、12、24d;因出现皮下、纵隔气肿故均未行气管插管。其余4例经综合治疗皮下气肿吸收，好转稳定，激素渐减量至小剂量维持，好转患者住院疗程达45～152d，见表1。

　　典型病例患者，男性，5岁，因反复发热、乏力、面部皮疹5月余，右颈部痛26d、左胸痛22d入院。外院考虑“皮肌炎”口服激素治疗3月余。查体:T37.8℃，P110次/min，R28次/min，面部散在紫红斑，Gottron征(+)，指端血管炎表现(+);右侧颈部、右侧上肢及左侧胸壁、上腹壁可触及散在皮下握雪感;双肺呼吸音低，可闻及细小湿啰音，四肢近端肌力Ⅲ+。辅助检查:肌酶CK58U/L，LDH553U/L，HBDH390U/L，HRCT示:双肺弥漫间质性改变、合并感染;纵膈、左胸壁、右腋下皮下气肿，见图1A。肌电图示:肌源性损伤;痰培养:铜绿假单孢菌，酵母型真菌菌落;多次检查G试验阳性。血气分析示:低氧血症。诊断:皮肌炎合并纵膈、皮下气肿，肺部混合感染。予MP40mg/d×7d，渐规律减量，IVIG10g/d×5d，同时予舒普深、伏立康唑、复方新诺明等抗感染，感染控制后加服K5061mg/d，至病情缓解稳定。住院152d，皮疹消退、肌力恢复正常，纵膈、皮下气肿完全吸收，双肺轻度间质改变。1年后双肺间质性病变亦明显改善，见图1B。

　　讨论

　　DM是一种原因不明的自身免疫性疾病，肺部受累很常见，包括阻塞性支气管炎、间质性肺炎以及弥漫性肺泡毁损，最终导致肺纤维化，是本病的主要死亡原因之一。纵膈、皮下气肿则是皮肌炎患者中的一种少见，但易致命的并发症，发生率2.2%。临床上若出现颈部皮下气肿、呼吸困难、胸痛三联征时，应首先考虑纵隔气肿的可能。本组患者均存在不同程度的肺间质病变，且均有较明显的皮肤血管炎表现，因此，肺间质病变和皮肤血管炎可能是DM并发纵膈、皮下气肿的高危因素。Kono等报道DM并发纵膈、皮下气肿的可能机制为血管炎和肺纤维化，血管炎使肺泡壁破坏，气体渗入纵膈而导致纵膈、皮下气肿;肺纤维化可引起靠近纵膈的胸膜下发生小片肺不张，形成肺大泡，肺大泡一旦破裂并穿透胸膜，气体将进入纵膈组织而形成纵隔气肿。

　　本组患者均在接受激素治疗期间发生纵膈、皮下气肿，不排除与应用激素有关。有作者认为激素治疗易使组织脆弱，从而导致纵隔气肿的发生，所以本组患者出现纵膈、皮下气肿后未使用大量激素治疗。本组患者均合并肺部感染，尤其是真菌与病毒感染，病原菌破坏黏膜，削弱肺泡黏膜屏障。在此基础上如果出现肺泡压力增高，如咳嗽，即可导致纵膈、皮下气肿的形成，推测感染亦是引发因素。

　　本组资料显示DM合并纵隔、皮下气肿者Gottron疹、甲周红斑、指端溃疡较突出。CK轻度升高仅1例，提示肌炎较轻;而乳酸脱氢酶(LDH)、羟丁酸脱氢酶(HBDH)升高，LDH不仅与肌肉病变有关，严重的肺部病变也常见LDH升高。与文献报道较一致。

　　本研究还显示，并发纵膈、皮下气肿的男性患者较多，但是否是构成纵膈气肿发生的危险因素尚无确切证据。

　　关于DM合并纵隔、皮下气肿的治疗，有报道29例病例中10例应用MP冲击，6例死亡。而其他18例应用激素治疗但未冲击者，3例死亡，故MP冲击治疗预后差。DM患者肌活检往往提示在血管周围和肌束膜有CD4+T细胞，并伴束周萎缩。CsA与FK506均属于钙调磷酸酶抑制剂(CNIs)，通过抑制钙调蛋白而抑制活化的T细胞，是治疗DM的基础，对于DM的治疗有效。本组中2例应用CsA，2例应用FK506均存活，优于其他免疫抑制剂。