抗磷脂综合征是什么？

抗磷脂综合征是一组与抗磷脂抗体有关的症候群。抗磷脂抗体阳性和复发性静脉或动脉栓塞、习惯性流产、血小板减少症是其临床主要特征。其中抗磷脂抗体致习惯性流产是其特征性表现。抗磷脂抗体阳性者若不予治疗，自然流产的发生率可高达50％～90％，故积极诊治抗磷脂综合征是必要的。

抗磷脂综合征分类

可分为原发性与继发性。原发性不伴有结缔组织病，只有很少数的原发性病人会演变为继发性；继发性为伴有系统性红斑狼疮等结缔组织病者，较多见于年轻女性。两者的抗磷脂抗体没有其特异性，临床特征也基本相同，但在继发性病人中的心瓣膜病变、溶血性贫血、低补体血症和中性粒细胞减少症更为多见。

在已有的报告中，系统性红斑狼疮病人中狼疮抗凝物质 (LAC) 阳性率约为30％ (16％～65％不等)，抗心磷脂抗体阳性率约为40％(17％～87％不等)。

有抗心磷脂抗体的红斑狼疮病人常有不典型的狼疮，抗核抗体常常阴性，多有复发性静脉或动脉栓塞并发症和习惯性流产、血小板减少症。

抗磷脂综合征是多系统累及的疾病，临床表现有：

1.皮肤表现  皮损常常是病人最早的临床表现，主要皮损为网状青斑，其次为小腿溃疡，可表现如坏疽性脓皮病。皮肤表现还有指、趾红斑或紫红斑的远端皮肤缺血，浅表性血栓性静脉炎和甲下碎裂样出血。

2.血栓形成  主要是深静脉栓塞，病人中可达60％～70％，发生率远远高于动脉血栓，还可以累及视网膜血管、肾静脉。也有其它的静脉栓塞发生。血栓形成也可发生在冠状血管与肠系膜血管，以及大的周围动脉，导致指(趾)或肢体的坏死与截肢。

3.中枢神经系统的表现  主要是中风，常常复发，偶可导致多发性栓塞性痴呆、一过性缺血性发作、不典型性偏头痛和舞蹈症等。

疾病病因
抗磷脂抗体是一组自身抗体，包括：引起梅毒血清反应假阳性的物质，狼疮抗凝物质和抗心磷脂抗体。引起梅毒血清反应假阳性的物质是第一个被认识的抗磷脂抗体，病人有5％～19％可能发展成红斑狼疮或其它结缔组织病；LAC也是一类抗磷脂抗体，能阻断凝血酶原转化为凝血酶，有LAC的病人临床上常有凝血障碍，并伴有出血倾向；心磷脂是梅毒血清反应假阳性的主要抗原成分，抗心磷脂抗体(aCL)有IgG、IgM和少量的IgA三个血清抗体同型，有抗磷脂酰丝氨酸抗体(aPS)、抗磷脂酰肌醇抗体(aPI)、抗磷脂酸抗体(aPA)和抗磷脂酰甘油抗体(aPG)等几种。研究表明，IgG型的aCL与血栓形成及习惯性流产密切相关，但IgM型的aCL也可能参与其中，并认为IgM型的aCL与溶血性贫血有一定的关系。一般说来，在抗心磷脂抗体阳性时其它几种抗磷脂抗体也阳性，故目前常用抗心磷脂抗体检测代表抗磷脂抗体的检测。

抗磷脂综合征的预后如何？

抗磷脂综合征（ APS）的预后主要受到血栓危险性的影响。大多数抗磷脂综合征APS患者，通过药物的治疗及生活方式的改变，通常预后良好。然而，对于短期内出现大量动静脉血栓及微血栓，累及中枢神经系统、肾脏、肺脏和心脏等重要器官的恶性APS患者，即使进行静脉激素冲击治疗、 血浆置换、静脉免疫球蛋白治疗等最积极的治疗，仍然预后不良。