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不只是口干、眼干,全面认识干燥综合征

  我们常见的干燥是眼干、口干,但其实干燥综合征远不止这些。干燥综合征的主要病变部位是外分泌腺,除了泪腺、涎腺,还累及汗腺、皮脂腺、胃腺、肠腺等其他外分泌腺。这些腺体分泌减少,也会造成相应器官或组织病变。

  常见的局部干燥表现为:
  ① 口干燥症:因涎腺病变,使涎液黏蛋白缺少而引起口干、猖獗性龋齿、腮腺炎、舌痛、口腔粘膜继发感染等;
  ② 干燥性角结膜炎:眼干涩、异物感、泪少等症状,严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等;
  ③ 其他浅表部位:如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累,使其分泌较少而出现相应症状。

  干燥综合征只会“干燥”吗?

  相信大家也发现了,干燥综合征的“干燥”不仅仅表现在简单的干燥感觉,比如口干、眼干等。由于外分泌腺分泌减少,细胞、组织或器官失去分泌液的濡养,进而出现的一系列功能障碍或病变,比如口干造成的猖獗性龋齿。约50%的患者出现多个难以控制的龋齿,表现为牙齿逐渐变黑,继而小片脱落,最终只留残根。这是因为干燥综合征会破坏唾液腺,牙齿缺少唾液的保护容易被外界环境比如酸性食物腐蚀。这些局部干燥及干燥造成的症状给患者的生活带来很大不便,严重影响患者的健康和生活。

  除了侵犯外分泌腺体,干燥综合症还会造成其他器官和系统病变:
  ① 皮肤:皮肤病变的病理基础为局部血管炎,如过敏性紫癜样皮疹、雷诺现象等;
  ② 骨骼肌肉:关节痛较为常见;
  ③ 肾:国内报道约有30%~50%患者有肾损害,主要累及远端肾小管,导致低血钾、酸中毒;最常见的临床表现为乏力;
  ④ 肺:常表现为间质性肺炎,轻度受累者出现干咳,重者出现气喘、呼吸困难;
  ⑤ 消化系统:胃肠道可以因其黏膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状;
  ⑥ 神经系统:累及神经系统的发生率约为5%,以周围神经损害为多见;
  ⑦ 血液系统:可出现白细胞减少或(和)血小板减少,血小板低下严重者可伴出血现象;
  ⑧ 全身症状:原发性干燥综合征患者常伴有反复发热、乏力等全身症状,甚至可为部分患者的唯一表现。

  总而言之,干燥综合征远非是单一的口干眼干性的疾病,而是一种异质性的系统性自身免疫疾病。

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